Прионы

Прионы
— класс инфекционных агентов, составленных только из измененных белковых молекул хозяина. Прионы не содержат нуклеиновых кислот и, таким образом, отличаются от всех известных микроорганизмов, таких как бактерии, грибки, вирусы и вирусоподобные частицы.

Прионы представляют собой неправильно свернутые молекулы прионного белка PrP, способные «размножаться», превращая нормальные молекулы PrP в подобие самих себя. У прионов есть нечто похожее на наследственную изменчивость, что позволяет им эволюционировать под действием естественного отбора. Они могут приспосабливаться к разным типам клеток и вырабатывать устойчивость к лекарствам.

Болезни человека, вызываемые прионами:

• Куру
• Болезнь Крейцфельда-Якоба
• Синдром Герстманна—Штройслера—Шейнкера
• Фатальная семейная бессонница

Протеин-прион (PrP) существует в двух формах:

• в виде нормальной, неинфекционной формы, которая встречается в головном мозге как в норме, так и у инфицированных больных. Эта форма обозначается как клеточный протеин-прион, или PrPc
• изоформа, или PrP-Sc (от - болезнь овец), которая является патологической, инфекционной формой и накапливается в головном мозге только у больных людей и животных, страдающих спонгиформной трансмиссивной энцефалопатией.

Пути инфицирования прионами:

• интрацеребральный (intracerebralis; интра- + лат. cerebrum головной мозг) — локализующийся внутри большого мозга)
• интравенозный
• интраперитонеальный (intraperitonealis; интра- + анат. peritoneum брюшина) — внутрибрюшинный, локализующийся в полости брюшины)
• подкожный
• оральный

Профилактика прионных болезней человека

Профилактика прионных болезней связана в основном с государственным регулированием некоторых механизмов функционирования системы здравоохранения. В качестве мер профилактики предлагаются следующие:

• Проведение генетического анализа прионного гена у лиц, в семьях которых были зарегистрированы больные с патологией
• Ограничение использования лекарственных средств, приготовленных из тканей коров, Прекращение производства гормонов гипофиза животного происхождения
• Ограничения на трансплантацию твердой мозговой оболочки
• Разработка запретительных положений на трансплантацию тканей, переливание крови и назначение препаратов крови от индивидуумов с деменцией
• При работе с больными в процессе инвазивных процедур, а также при контакте с их биологическими жидкостями необходимо придерживаться правил, предусмотренных при работе с больными со СПИДом
• Инструменты, используемые у больных при нейрохирургических манипуляциях должны быть уничтожены
• Еще одним путем предупреждения прионных болезней может быть разведение домашних животных, не передающих прионов