Представлены частота, структура и распространенность врожденных пороков развития (ВПР) у детей Пермского края по результатам мониторинга ВПР за 15-летний период (2000-2015 гг.). Установлено, что частота ВПР в Пермском крае за анализируемый период была в 1,5 раза выше общероссийского показателя и составила 33.87%о. Показано, что в структуру врожденных пороков наибольший вклад вносят аномалии развития системы кровообращения. Сравнительная оценка частоты отдельных нозологических форм пороков, подлежащих обязательной регистрации, выявила, что в Пермском крае спинно-мозговая грыжа у новорожденных детей диагностировалась в 2.5 раза чаще, чем в регионах Российской Федерации, а микроотия в 1.7 раза превышала данные Европейского международного регистра врожденных пороков развития.